Статьи

Гемоглобин представляет собой одну из разновидностей довольно сложного железосодержащего белка в крови человека и животных. Он принимает участие в процессе переноса кислорода в ткани человека.

Основная задача этого белка заключается в транспортировке кислорода. В капиллярах легких при превышенной дозе кислорода последний объединяется с гемоглобином. Поток крови, содержащий этот белок, соединенный с кислородом, переносится к органам и тканям, где кислород содержится в меньших дозах, здесь, нужный для проведения окислительных процессов газ избавляется от соединения с этим белком. Помимо этого, данный белок способствует соединению малого количества диоксида углерода (углекислый газ) - CO2 в тканях и его высвобождению в легких. Монооксид углерода (угарный газ) - CO соединяется с данным белком сильнее, чем кислород, формируя карбоксигемоглобин (HbCO).

 

Кое-какие патологические процессы способствуют окислению железа гема до Fe (III). В итоге формируется патологический тип данного белка - метгемоглобин (HbOH), также известный как гемоглобин М либо ферригемоглобин. И в том и в другом случаях перечисленные формы этого белка лишены способности переносить кислород.

 

Норма содержания данного железосодержащего белка в организме человека составляет:

- у мужчин - 130—170 грамм на литр крови.

- у женщин - 120—150 грамм на литр крови.

- у детей - 120—140 грамм на литр крови.

 

Гематокрит- часть объёма крови, приходящаяся на форменные элементы крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Гематокрит (Ht) выражают в процентах к общему объему крови (тогда он обозначается в %), или в литрах на литр (л/л) - тогда он обозначается десятичной дробью (с точностью до сотых), соответствующей доле форменных элементов в 1 литре крови (450 мл клеток в 1 литре крови = 0,45 л/л = 45%).

Кровь на 40—45 % состоит из форменных элементов (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов), на 55—60 % из плазмы. Гематокрит — это соотношение объёмов форменных элементов и плазмы крови. Плазма представляет собой жидкое межклеточное вещество, на 90 % состоящее из воды и на 10 % из так называемого сухого остатка (белки, сахара, соли, аминокислоты). В норме гематокрит мужчины равен 0,41—0,53, а женщины — 0,36—0,46. У новорождённых гематокрит примерно на 20 % выше, а у маленьких детей — примерно на 10 % ниже, чем у взрослого.

Определение гематокрита проводится с помощью специальной стеклянной градуированной трубочки — гематокрита, которую заполняют кровью и центрифугируют. После чего отмечают, какую её часть занимают форменные элементы крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты).

эритроцитозы - первичные (эритремия)

- вызванные гипоксией различного происхождения (напр., адаптация к условиям высокогорья)

- новообразования почек, сопровождающиеся усиленным образованием эритропоэтина

- поликистоз и гидронефроз почек

Уменьшение объема циркулирующей плазмы (ожоговая болезнь, перитонит и др.)

Дегидратация

Лейкозы

Анемии

Увеличение объема циркулирующей крови:

- беременность (особенно вторая половина)

- гиперпротеинемии

Гипергидратация

Эритроциты — клетки, содержащие гемоглобин. Основная функция эритроцитов — снабжение кислородом тканей и удаление из них углекислоты. Нормальное количество:

у мужчин— (4,0-5,5)х1012 /л

у женщин— (3,7-4,7)х1012/л

у новорожденных— (3,9-5,5)х1012/л

в двухмесячном возрасте — (2,7-4,9) х1012/л

в возрасте 6-12 лет— (4,0-5,2) х10 12/л

Благодаря особой форме общая поверхность всех эритроцитов достигает 3000 м2 и превышает поверхность тела человека в 1500 раз. Суточное колебание количества эритроцитов составляет, примерно, ± 0,5х 10 12/л. Физиологические увеличения числа эритроцитов могут быть связаны с интенсивной мышечной работой, эмоциональным возбуждением, потерей жидкости при повышенном потоотделении; снижение — при обильном питье и после приема пищи. Сдвиги эти носят кратковременный характер и связаны с перераспределением эритроцитов в организме или же с разжижением (сгущением) крови. Выброс дополнительного количества эритроцитов в кровяное русло осуществляется за счет клеток, депонированных в селезенке.

Выраженное увеличение числа эритроцитов в периферической крови может быть вызвано заболеваниями системы крови (первичный эритроцитоз) или же является симптомом, чаще всего, связанным с кислородным голоданием тканей (вторичный эритроцитоз).

Понижение числа эритроцитов в крови — основной лабораторный признак анемии. Он возникает при острых кровопотерях, гемолитической анемии и некоторых других формах малокровия. При хронических кровопотерях количество эритроцитов может быть нормальным или незначительно сниженным. Целесообразно у таких больных определять содержание гемоглобина и вычислять цветной показатель. Существует целый ряд и других лабораторных показателей, используемых для диагностики различных форм анемии (изучение формы эритроцитов, цитохимические исследования, определение резистентности клеток и др.).

Одним из таких показателей является гематокритное число. В норме гематокрит венозной и капиллярной крови равен у мужчин 40-48%, у женщин 36-42%. Снижение гематокритного числа наблюдается при анемиях, увеличение — при полицитемии и менее значительно — при симптоматических эритроцитах.

Кроме определения числа эритроцитов непримерным гематологическим исследованием является изучение их морфологии в окрашенных мазках крови.

Изменение формы эритроцитов (пойкилоцитоз) - специфический признак некоторых заболеваний (микросфероцитоз при болезни Минковского-Шоффера, серповидные клетки при серповидно-клеточной анемии). Другие формы эритроцитов (стоматоциты, мишеневидные клетки, эллиптоциты и др.) могут встречаться при различных патологических состояниях.

 

В зависимости от диаметра эритроцитов различают: нормо-циты (7-8 мкм), макроциты (более 9 мкм), микроциты (5-6 мкм), мегалоциты (11-12 мкм). Присутствие в мазке клеток разного Диаметра обозначается как анизоцитоз. В зависимости от преобладания тех или иных клеток говорят о микро- или макро-анизоцитозе. Микроцитоз характерен для талассемии, железодефицитной анемии; макроцитоз наблюдается при анемии беременных, злокачественных заболеваниях, гипотиреозе, лейкозах. Мегалоцитоз - признак В12-дефицитной анемии, малокровия при глистных инвазиях.

Окраска эритроцитов чаще зависит от насыщения их гемоглобином (гипер- и гипохромия). Полихроматофилия наблюдается при усилении эритропоэза (например, после геморрагической анемии).

Кроме указанных изменений в эритроцитах могут встречаться различные включения - элементы патологической регенерации. Это кольца Кебота (наблюдаются при мегалобластных анемиях), тельца Жолли (в норме только у новорожденных, у взрослых после спленэктомии, при различных анемиях), базофильная зернистость (при отравлении свинцом, у больных талассемией).

 

ЭРИТРОЦИТАРНЫЕ ИНДЕКСЫ 

Эритроцитарные индексы - это расчетные величины, позволяющие врачам количественно характеризовать важные показатели состояния эритроцитов.

1. MCV, то есть средний объем эритроцита - более точный параметр, чем визуальная оценка размера эритроцитов. Однако он не является достоверным при наличии в исследуемой крови большого числа аномальных эритроцитов, например серповидных клеток.

Единицы измерения - fl (фемтолитры),в норме показатель колеблется в пределах 80-100 fl.

На основании значения MCV различают анемии микроцитарные (MCV < 80fl), нормоцитарные (MCV от 80 до 100fl) и макроцитарные (MCV > 100fl).

Микроцитоз характерен для железодефицитных анемий, талассемии, сидеробластных анемий. Макроцитоз - для В12 и фолиеводефицитных анемий. Нормоцитарные анемии - гемолитические, анемии после кровопотерь, гемоглобинопатии. Апластическая анемия бывает нормо- или макроцитарной.

2. MCH - среднее содержание гемоглобина в эритроците. Этот показатель определяет среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците. Он аналогичен цветовому показателю, но более точно отражает синтез гемоглобина и его уровень в эритроците.

Единицы измерения - pg (пикограммы), обычно показатель находится в пределах 25-36pg. На основании этого индекса анемии можно разделить на нормо-, гипо- и гиперхромные.

Нормохромия характерна для здоровых людей, но может встречаться и при гемолитических и апластических анемиях, а также анемиях, связанных с острой кровопотерей.

Гипохромия обусловлена уменьшением объема эритроцитов (микроцитоз). Она может наблюдаться при нормо- и макроцитозе, встречается при железодефицитных анемиях, анемиях при хронических заболеваниях, талассемии, при некоторых гемоглобинопатиях, свинцовом отравлении, нарушении синтеза порфиринов.

Гиперхромия не зависит от степени насыщения эритроцитов гемоглобином, а обусловлена только объемом красных кровяных клеток. Наблюдается при мегалобластных, многих хронических гемолитических анемиях, гипопластической анемии после острой кровопотери, гипотиреозе, заболеваниях печени, при приеме цитостатиков, контрацептивов, противосудорожных препаратов.

Если уровень эритроцитов и гемоглобина снижен, а цветовой показатель находится в пределах нормы, то говорят о нормохромной анемии, к которой относится гемолитическая анемия — заболевание, при котором происходит быстрое разрушение эритроцитов, а также апластическая анемия — болезнь, при которой в костном мозге вырабатывается недостаточное количество эритроцитов.

3. MCHC, или средняя концентрация гемоглобина в эритроците, отражает насыщение эритроцита гемоглобином и характеризует отношение количества гемоглобина к объему клетки. Таким образом, в отличие от МСН этот показатель не зависит от объема эритроцита.

Единицы измерения - г/л. Принятые нормальные значения - 310-370 г/л. Повышенное количество белка приводит к гиперхромным анемиям (врожденный сфероцитоз и другие сфероцитарные анемии). Результатом понижения МСНС могут стать железодефицитные анемии, сидеробластические анемии, талассемия.

4. Гематокрит, или гематокритное число - это объемная фракция эритроцитов в цельной крови (соотношение объемов эритроцитов и плазмы), которая зависит от количества и объема эритроцитов. Величина гематокрита широко используется для оценки степени выраженности анемии, при которой он может снижаться до 15-25%. Но этот показатель нельзя оценивать вскоре после потери крови или ее переливания, так как можно получить ложно повышенные или ложно заниженные результаты. Гематокрит может несколько снижаться при взятии крови в положении лежа и повышаться при длительном сжатии вены жгутом при заборе крови. Уровень гематокрита измеряется в процентах.

 

НОРМАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ГЕМАТОКРИТА (%)

У ДЕТЕЙ 

Возраст 0-2 недели 42-66

Возраст 2-4 недели 33-55

Возраст 1-3 месяца 28-42

Возраст 3-6 месяцев 29-41

Возраст 6—12 месяцев 31-41

Возраст 1-3 года 32-40

Возраст 3—12 лет 32,5—42,5

Девочки 12-15 лет 33-43,5

Мальчики 12-15 лет 34,5 - 47,5

У ВЗРОСЛЫХ 

Девушки 15-18 лет 32-43,5

Юноши 15-18 лет 35,5—48,5

Женщины 18-65 лет 33-47

Мужчины 18-65 лет 37,5—53

Женщины старше 65 лет 31,5—45

Мужчины старше 65 лет 37-53

 

Понижение гематокрита свидетельствует о развитии анемии. Гематокрит снижается при разведении крови, когда больной получает большое количество лекарственных растворов или принимает чрезмерное количество жидкости внутрь.

 

Возрастание гематокрита происходит при эритре-мии — тяжелом онкологическом заболевании крови и компенсаторных эритроцитозах

 

Лейкоциты — белые кровяные клетки; неоднородная группа различных по внешнему виду и функциям клеток крови человека или животных, выделенная по признаку отсутствия самостоятельной окраски и наличия ядра.

 

Главная сфера действия лейкоцитов — защита. Они играют главную роль в специфической и неспецифической защите организма от внешних и внутренних патогенных агентов, а также в реализации типичных патологических процессов.

 

Все виды лейкоцитов способны к активному движению и могут переходить через стенку капилляров и проникать в ткани, где они поглощают и переваривают чужеродные частицы. Этот процесс называется фагоцитоз, а клетки, его осуществляющие, — фагоцитами.

 

Если чужеродных тел проникло в организм очень много, то фагоциты, поглощая их, сильно увеличиваются в размерах и в конце концов разрушаются. При этом освобождаются вещества, вызывающие местную воспалительную реакцию, которая сопровождается отеком, повышением температуры и покраснением пораженного участка.

 

Вещества, вызывающие реакцию воспаления, привлекают новые лейкоциты к месту внедрения чужеродных тел. Уничтожая чужеродные тела и поврежденные клетки, лейкоциты гибнут в больших количествах. Гной, который образуется в тканях при воспалении, — это скопление погибших лейкоцитов.

 

В крови взрослого человека лейкоцитов содержится в 1000 раз меньше, чем эритроцитов, и в среднем их количество составляет 4—9?109/л. У новорождённых детей, особенно в первые дни жизни, количество лейкоцитов может сильно варьировать от 9 до 30?109/л. У детей в возрасте 1—3 года количество лейкоцитов в крови колеблется в пределах 6,0—17,0?109/л, а в 6—10 лет в пределах 6,0-11,0?109/л[1][2].

 

Содержание лейкоцитов в крови не является постоянным, а динамически изменяется в зависимости от времени суток и функционального состояния организма. Так, количество лейкоцитов обычно несколько повышается к вечеру, после приёма пищи, а также после физического и эмоционального напряжения.

 

Увеличение общего абсолютного количества лейкоцитов в единице объёма выше верхней границы нормы называется абсолютным лейкоцитозом, а уменьшение её ниже нижней границы — абсолютная лейкопения.

 

Тромбоциты образуются при фрагментации цитоплазмы мегакариоцитов - огромных полиплоидных костномозговых клеток, возникающих посредством эндомитоза. При этом происходит 3-5 циклов удвоения хромосом без разделения цитоплазмы. После выхода из костного мозга примерно треть тромбоцитов секвестрируется в селезенке, а оставшиеся две трети циркулируют в кровотоке 7-10 сут.

В процессе гемостаза в норме потребляется лишь небольшая часть тромбоцитов; большинство же постепенно стареет и удаляется фагоцитами.

В норме уровень тромбоцитов составляет 150000-400000 1/мкл.

При уменьшении количества тромбоцитов число, размер и плоидность мегакариоцитов возрастают, что способствует повышению образования тромбоцитов. Этот процесс регулируется тромбопоэтином , рецептор которого кодируется протоонкогеном MPL .

 

Тромбопоэтин секретируется постоянно в небольших количествах и связывается с циркулирующими тромбоцитами.

Уменьшение общего количества тромбоцитов повышает уровень свободного тромбопоэтина, что стимулирует выработку тромбоцитов. Рекомбинантный тромбопоэтин испытывается в качестве средства, позволяющего предотвратить или уменьшить тромбоцитопению на фоне химиотерапии .

Уровень тромбоцитов подвержен естественным колебаниям во время менструального цикла , поднимаясь после овуляции и снижаясь после начала менструации. Он зависит также от питания больного, понижаясь при тяжелом дефиците железа , дефиците фолиевой кислоты и дефиците витамина В12 .

Тромбоциты входят в число показателей острой фазы воспаления; при сепсисе , опухолях , кровотечениях , легком дефиците железа может возникать вторичный тромбоцитоз. Предполагается, что выработка тромбоцитов при этом неопасном состоянии стимулируется ИЛ-3 , ИЛ-6 и ИЛ-11 . Напротив, тромбоцитоз при хронических миелопролиферативных заболеваниях ( эритремия , хронический миелолейкоз , сублейкемический миелоз , тромбоцитемия ) может приводить к тяжелым кровотечениям или тромбозам. Бесконтрольная выработка тромбоцитов у этих больных связана с клональной патологией стволовой кроветворной клетки, затрагивающей все клетки-предшественники.

Тромбоциты (кровяные пластинки) при активации в процессе свертывания крови или под действием комплекса антиген - антитело выделяют, как базофилы и тучные клетки , медиаторы воспаления.

В случае повреждения эндотелия они прилипают к субэпителиальной поверхности поврежденной сосудистой стенки, образуя агрегаты. При этом из тромбоцитарных гранул высвобождается их содержимое, в том числе серотонин и фибриноген , что приводит к повышению проницаемости капилляров, активации комплемента и, вследствие этого, к привлечению лейкоцитов .

 

Тромбоциты (The blood platelets, кровяные пластинки) - самые мелкие клетки крови, представляют собой диски, лишенные ядер. Их диаметр колеблется в пределах 1,5-4 мкм, толщина - 0,5-2 мкм, объем - 7-8 кубических мкм. Содержание кровяных пластинок - тромбоцитов в крови здорового человека составляет 150 - 300 тысяч в 1 мкл.

 

Тромбоциты - один из главных участников гемостаза.

Тромбоциты экспрессируют белки MHC класса I , рецепторы для IgG ( Fc-гаммаRII , CD32 ) и низкоаффинные рецепторы для IgE ( Fc-эпсилонRII CD23 ). Кроме того, мегакариоциты и тромбоциты несут рецепторы для фактора VIII свертывания крови и другие функционально важные молекулы, такие как CD41 и CD42 . Первый из них - это цитоадгезин , ответственный за связывание с фибриногеном , фибронектином и витронектином . Оба эти комплекса представляют собой еще и рецептор для фактора Виллебранда . Имеется также дополнительный рецептор к витронектину - CD51 .

По данным трансмиссионной электронной микроскопии тромбоциты имеют трехслойную плазматическую мембрану, подобную мембранам других клеток. В их цитоплазме различают гиаломер (гиалоплазму) и грануломер.

Гиаломер представляет собой гомогенную или тонкогранулярную субстанцию, плотность которой варьируется в зависимости от функционального состояния тромбоцитов и их возраста. В гиаломере расположены микротрубочки и микрофиламенты (микроволокна), представляющие собой две морфологические формы тромбастенина - сократительного белка тромбоцитов (тромбоцитного актомиозина).

Под грануломером понимают совокупность гранул, расположенных в цитоплазме тромбоцитов. Среди них различают плотные гранулы (электронноплотные), альфа-гранулы , системы открытых и закрытых канальцев, митохондрии, зерна гликогена и другие.

В плотных гранулах накапливаются и хранятся АДФ (неметаболический пул), серотонин , и ионы кальция . В альфа-гранулах содержатся фактор 4 тромбоцитов, бета-тромбоглобулин , тромбоспондин , фибронектин , тромбоцитный фибриноген , тромбоцитный фактор Виллебранда , факторы роста и другие белки.

В тромбоцитах есть также лизосомы , в которых хранятся гидролитические ферменты (гидролазы).

Тромбоциты образуются в костном мозге путем отщепления участков цитоплазмы от мегакариоцитов . Они циркулируют в крови 5 - 11 дней, потом разрушаются в печени , легких и селезенке (см. рис. схема кроветворения ) Тромбоциты содержат большое количество серотонина и гистамина , ферменты гликолиза , пентозофосфатного цикла , цикла лимонной кислоты и дыхательной цепи . В них имеется АТФ-аза и большие запасы АТФ .

 

Ретикулоциты - непосредственные предшественники зрелых эритроцитов.

 

Это молодые эритроциты с зернистой субстанцией, выявляемой при специальной (суправитальной) окраске. В отличие от эритроцитов, в которых при световой микроскопии не выявляются внутриклеточные структуры, в ретикулоцитах обнаруживаются гранулярные и нитевидные образования.

Ретикулоциты выявляются как в костном мозге, так и в периферической крови. При ускорении эритропоэза доля ретикулоцитов возрастает, а при замедлении снижается. В случае усиленного разрушения эритроцитов доля ретикулоцитов может превышать 50%. При резко ускоренном эритропоэзе в крови могут появляться нормобласты (предшественники ретикулоцитов).

 

Ретикулоциты обнаруживаются у новорожденных в большем количестве, чем у взрослых. Количество ретикулоцитов отражает скорость продукции эритроцитов в костном мозге. Их подсчёт имеет значение для оценки степени активности эритропоэза.